Адреногенитал синдром

Адреногенитал синдром – кортикостероидлар биосинтези учун зарур ферменларнинг туғма нуқсони оқибатида юз берадиган клиник симптомлар мажмуи. Адреногенитал синдромга буйрак усти бези пўст қаватининг туғма вирилизациловчи гиперплазияси сабаб бўлади. Унинг врилизацияловчи хилида қонда кортизол миқдори деярли кам бўлиб, андрогенлар кўпайиб кетади. Бунда қиз ҳомиланинг ташқи жинсий аъзолари ўғил ҳомилага хос бўлади. Қиз туғилганидан кейин вирилизация давом этади, гавда тузилиши эркакларникига ўхшаш бўлиб, сут безлари ўсмайди ва ҳайз кўрмайди. Ўғил ҳомиланинг жинсий аъзолари тез ривожланади ва бола туғилганидан кейин эрта балоғатга етади. Адреногенитал синдромнинг туз йўқотиш оқибатида келиб чиқадиган турига кортизол ва альдостерон метаблизмида кузатиладиган анча чуқур ўзгаришлар хос. Бу гормонлар миқдори жуда кам бўлиб, беморда буйрак усти бези пўст қаватининг етишмовчилиги юз беради. Чақалоқда сохта хунасалик белгилари, организм дегидратациси (натрий йўқотиш натижасида), кейинчалик юрак-томир етишмовчилиги кузатилади ва бола юрак фаолияти тўсатдан тўхташи натижасида нобуд бўлиши ҳам мумкин.

Загрузка...