Vernike ensefalopatiyasi

Vernike ensefalopatiyasi (Wernicke encephalopathy) – tiamin ya’ni B1 vitamini yetishmasligidan kelib chiqadigan nevrologik kasallikdir. Bosh belgilar ushbu kasallikda xotira, ko‘rish, muvozanat va yurish buzilishi bilan kechadi^[1]. Emotsional jihatdan eyforiya yoki, aksincha, befarqlik va lanjlik ustunlik qilishi mumkin. Asosan surunkali alkogolizm, ovqatlanish yetishmovchiligi yoki ichakdan tiamin so‘rilishining buzilish kasallikka sabachi bo’ladi.

Kasallik tarifi va sabalari

Vernike ensefalopatiyasi va Korsakov sindromi Vernike-Korsakov sindromiga birlashtiriladi. Ushbu patologiyalar bir kasallikning turli bosqichlarini ifodalaydi:

• Vernike ensefalopatiyasi – shoshilinch davolanishni talab qiladigan o‘tkir sindrom;
• Korsakov sindromi – surunkali nevrologik holat bo‘lib, odatda Vernike ensefalopatiyasi natijasida yuzaga keladi.

O‘tkir ensefalopatiya 1881-yilda nemis psixonevropatologi Karl Vernike tomonidan tasvirlangan. U bemorlarda ongning chalkashligi, ko‘z mushaklarining falaji va yurishning buzilishini qayd etdi. Vernike bu alomatlarni murdani yorib ko‘rish natijalari bilan bog‘ladi va bosh miyada nuqtali qon quyilishlarini aniqladi. U bilan bir vaqtda bu holatni fransuz oftalmologi Sharl Gaye tasvirlab bergan, shuning uchun kasallik Gaye-Vernike sindromi deb ham ataladi.

Bir necha yil o‘tgach, rus psixiatri Sergey Korsakov surunkali amnestik sindromni tasvirlab berdi, unda bemorlar hozirgi voqealarni eslay olmaydilar, lekin o‘tmish tajribasini eslay oladilar, yangi vaziyatlarni ongli ravishda idrok etadilar va bir vaqtlar olingan bilimlar asosida o‘rganadilar, ya’ni ularning intellekti deyarli normal edi.

Kasallik aholi o’rtasida tarqalganligi

30-70 yoshdagi odamlar orasida Vernike-Korsakov sindromi taxminan 2 foiz hollarda uchraydi. Xavf guruhiga keksa yoshdagi bemorlar, boshpanasizlar va ruhiy kasallar kiradi^[19][20]. Spirtli ichimliklarni iste’mol qilishdan vafot etganlar orasida kasallik belgilari 29-59% bemorlarda aniqlanadi^[5][6].

Kasallik xavf omillari

• alkogolizm;
• asab anoreksiyasi va boshqa ovqatlanish buzilishlari^[9];
• homiladorlarning og‘ir toksikozi;
• oshqozon-ichak traktidagi operatsiyalar, ayniqsa semizlikni davolash uchun;
• metastazli saraton va kimyoterapiya [1];
• organlar transplantatsiyasi;
• gemodializ yoki peritoneal dializ;
• OITS;
• nasliy moyillik.

O‘xshash alomatlar aniqlansa, shifokor bilan maslahatlashing. O‘z-o‘zini davolash bilan shug‘ullanmang – bu sog‘lig‘ingiz uchun xavfli!

Vernike ensefalopatiyasi belgilari

Vernike ensefalopatiyasining eng keng tarqalgan belgisi xotira buzilishidir. Ayniqsa, qisqa muddatli xotira buziladi, shuning uchun bemorlar hech qanday yangi narsani eslay olmaydilar. Ba’zan uzoq muddatli xotira yo‘qoladi va kamdan kam hollarda xotiralardagi bo‘shliqlar aslida sodir bo‘lmagan voqealar bilan to‘ldiriladi. Shuningdek, befarqlik va e’tiborsizlik paydo bo‘ladi, diqqatni jamlash qiyinlashadi va fazoda mo‘ljal olish buziladi^[1][20]. Ba’zi bemorlarda spirtli ichimliklar ichishni to‘xtatish natijasida deliriy rivojlanadi. Ensefalopatiya bilan og‘rigan bemorlarning 5 foizidan kamrog‘ida ong buzilgan, ammo davolanmasa, kasallik stupor, koma va o‘limgacha rivojlanishi mumkin ^[1].

Vernike ensefalopatiyasining yana bir tipik belgisi qomat, muvozanat va yurishning buzilishidir. Og‘ir kechganda bemorlar umuman yura olmaydi. Yengilroq hollarda ular sekin qisqa qadamlar bilan harakatlanadilar.

Uchinchi xarakterli belgi – ko‘z harakatining buzilishi. Nistagm va ko‘z mushaklari falaji yuzaga kelishi mumkin. Nistagm – ko‘zning nazoratsiz ritmik harakatlari. Odatda ensefalopatiyada u o‘ngga, chapga yoki yuqoriga qaraganda paydo bo‘ladi ^[1]. Ko‘z mushaklari falaji deyarli har doim ikki tomonlama bo‘ladi, ya’ni bemor ko‘zini o‘ngga ham, chapga ham qarata olmaydi. Bundan tashqari, qorachiqlar yorug‘likning to‘g‘ridan-to‘g‘ri oqimidan darhol toraymaydi yoki ulardan biri umuman toraymaydi. Kasallikning og‘ir bosqichlarida ko‘z harakati va ko‘z qorachig‘ining reaksiyasi butunlay yo‘qoladi. Kamdan kam hollarda qovoq ptozi paydo bo‘ladi.

Simptomlar bir vaqtning o‘zida paydo bo‘lishi mumkin, ammo ko‘pincha dastlab harakat koordinatsiyasi buziladi va bir necha kun yoki haftadan keyin kasallikning qolgan belgilari rivojlanadi ^[1]. Shuningdek, Vernike ensefalopatiyasida vazn kamayishi va zaiflik, og‘riq va oyoqlarda sanchish hissi paydo bo‘lishi mumkin ^[1].

Vernike ensefalopatiyasining kamdan-kam uchraydigan belgilariga gipotenziya, hushdan ketish va tana haroratining pasayishi kiradi, bunda qorachiq reaksiyasi buzilishi mumkin ^[12].

Vernike ensefalopatiyasi patogenezi

Vernike-Korsakov sindromining asosiy sababi tiamin yetishmovchiligidir.

Bunday tanqislikka quyidagilar olib keladi:

• Ovqat bilan tiaminni yetarlicha qabul qilmaslik. Katta yoshdagi odamga bu vitamin bir kecha-kunduzda 1-2 mg miqdorda kerak bo‘ladi. Uning organizmdagi zaxirasi 30-50 mg ni tashkil etadi, shuning uchun zaxiralar bir necha hafta ichida tugab qolishi mumkin. Spirtli ichimliklarni suiiste’mol qiladigan odamlar ko‘pincha ovqatni spirtli ichimliklar bilan almashtiradilar, shuning uchun ular tiaminni yetarli darajada iste’mol qilmaydilar.
• Tiaminni ichakdan so‘rilishini buzilishi. Alkogol ichak shilliq qavatini shikastlaydi va ichak traktida tiaminning so‘rilishi uchun mas’ul bo‘lgan mexanizmni bostiradi.
• Jigarning vitamin zaxirasini to‘plash qobiliyatining yomonlashishi. Muntazam alkogol iste’mol qilganda bu qobiliyat pasayadi ^[17].
• Fosforlanish jarayonlarining susayishi – kimyoviy birikmalar molekulalaridagi vodorod atomining fosfor kislotalari qoldiqlari bilan almashinishi. Tiamin ichakdan so‘rilib, fosforlanadi va tiaminpirofosfatga – o‘zining faol shakliga aylanadi. Spirtli ichimliklarni ko‘p iste’mol qilish bu jarayonlarni sekinlashtiradi.

Tiaminga bo‘lgan ehtiyoj jismoniy zo‘riqishda, asab-ruhiy zo‘riqishda, sovuq iqlim sharoitida (tiamindan 30-50% ko‘p bo‘lishi kerak) va ratsionda uglevodlar ko‘p bo‘lganda ortadi. Shuningdek, homiladorlik va emizishda, oshqozon-ichak kasalliklarida (ayniqsa, ular ich ketishi bilan kechsa), antibiotiklar bilan davolashda, qandli diabetda, o‘tkir va surunkali infeksiyalarda tiamin ko‘proq talab qilinadi.

Tiamin yetishmovchiligi periferik nervlar va miyaning turli tuzilmalari: so‘rg‘ichsimon tana, talamus, miyacha, ko‘k dog‘, o‘rta miyaning markaziy kulrang moddasi, ko‘zni harakatlantiruvchi nerv yadrolari va vestibulyar yadrolarning shikastlanishiga olib keladi. Kamroq hollarda tepaliklar, gumbazlar, to‘siq sohalari, gippokamp va bosh miya po‘stlog‘i shikastlanadi ^[1].

Murda yorib ko‘rilganida taxminan yarim hollarda miyacha po‘stlog‘i neyronlari – Purkine hujayralari yo‘qolib ketgan bo‘ladi. Oxirgi o‘zgarishlar miyachaning alkogoldan zararlanishida aniqlanadigan o‘zgarishlarga o‘xshaydi. Ular Vernikening boshqa mag‘lubiyatlarisiz ham paydo bo‘lishi mumkin. Shunday qilib, alkogolizmda miyaning ko‘plab tuzilmalari shikastlanadi, tiamin yetishmovchiligi esa buni yanada kuchaytiradi va Vernike ensefalopatiyasining rivojlanishiga olib keladi.

Vernike ensefalopatiyasining tasnifi va rivojlanish bosqichlari

Vernike o‘tkir ensefalopatiyasining boshlanish variantlari:

1. Kasallik ruhiy buzilish bilan boshlanadi – uyqu buziladi, ko‘rish va eshitish gallyutsinatsiyalari paydo bo‘ladi, psixomotor qo‘zg‘alish va tashvish paydo bo‘ladi.
2. Dastlab talvasalar paydo bo‘ladi – til, lablar, ko‘zlar va yuz mushaklarining titrashi. Ko‘z mushaklari falajlanadi, ensa mushaklari bo‘shashadi, mushaklar kuchi pasayadi.
3. Somatik buzilishlar – oshqozon osti bezi, jigar, o‘t pufagi yallig‘lanishi va ovqatdan zaharlanish belgilari paydo bo‘ladi: teri va tilning quruqligi, qorin dam bo‘lishi, suyuq najas, taxikardiya, gipotenziya, tez-tez qon bosimining keskin pasayishi va hushdan ketish holatlari kuzatiladi.
4. O‘tkir yuqumli kasallik rivojlanadi – O‘RK sifatida boshlanadi, meningitga shubha bo‘lishi mumkin, harorat 40-41 °C gacha ko‘tariladi, bemor ozg‘in ko‘rinadi, ko‘z oqi sarg‘ayadi, teri ko‘kimtir tomirlar bilan oqargan yoki ko‘kargan, nafas olish sayoz va tezlashgan. Immunitetning buzilishi tufayli deyarli muqarrar ravishda pnevmoniya rivojlanadi ^[2].

Verniki ensefalopatiyasining rivojlanish bosqichlari

1. Uyquchanlik yoki qo‘zg‘alish paydo bo‘ladi, uxlash qiyinlashadi, uyqu notinch bo‘ladi, erta va tez-tez uyg‘onish, qo‘rqinchli tushlar ko‘rish kuzatiladi.
2. Ishtaha pasayadi, yog‘li va oqsilga boy ovqatlardan jirkanish paydo bo‘ladi, qusish, ko‘ngil aynishi va asteniya kuzatiladi.
3. Xotira buziladi, ma’lumotlarni idrok etish yomonlashadi, vasvasa buzilishlari va yolg‘on xotiralar paydo bo‘ladi.
4. Ko‘rish gallyutsinatsiyalari paydo bo‘ladi, ular murakkab takrorlanuvchi harakatlar bilan qo‘shilib ketadi.
5. Epileptik tutqanoqlar paydo bo‘ladi.
6. Ong buziladi – karaxtlik (fazoda mo‘ljal olishning buzilishi, kuchli uyquchanlik, nutq va harakatlarning sekinlashishi), sopor va koma paydo bo‘ladi ^[1].

Vernike ensefalopatiyasi asoratlari

Vernike ensefalopatiyasi o‘limga olib kelishi mumkin – kasallikning rivojlangan bosqichlarida bemorlarning 10-20% nobud bo‘ladi ^[20]. Ko‘pincha o‘lim alkogolizm tufayli yuzaga keladigan yondosh patologiyalar: pnevmoniya, o‘pka sili, jigar yetishmovchiligi va septitsemiya (yiringli metastazlarsiz sepsis) tufayli sodir bo‘ladi.

Ba’zi hollarda Korsakov psixozi, psixoorganik yoki psevdoparalitik sindrom boshlanishi mumkin. Bu patologiyalar uchun xotira va ziyraklikning pasayishi, irodaning zaiflashishi, kayfiyatning beqarorligi, mehnat qobiliyatining pasayishi, eyforik kayfiyat va buyuklik vasvasasi xosdir. Agar kasallik davolanmasa, vaqt o‘tishi bilan sopor rivojlanadi, koma holati yuzaga keladi va bemor o‘ladi.

Vernike ensefalopatiyasi diagnostikasi

Laboratoriya va instrumental usullar Vernike ensefalopatiyasini tasdiqlash uchun foydali bo‘lishi mumkin, ammo birinchi navbatda simptomlar orqali tashxis qo‘yiladi.

Ko‘zdan kechirish

Ko‘rik paytida shifokor quyidagi belgilarga e’tibor beradi:

• ovqatlanishning buzilishi, buning natijasida vazn, teri elastikligi kamayadi va tirnoqlar deformatsiyalanadi;
• vegetativ disfunksiya, bunda qon bosimi pasayadi, yurak urishi tezlashadi va terlash kuchayadi;
• ko‘z harakatlarining buzilishi;
• ong va harakat koordinatsiyasining buzilishi.

Alkogolizm bilan og‘rigan bemorlar orasida Vernike ensefalopatiyasi tashxisi to‘rtta belgidan ikkitasi mavjud bo‘lganda qo‘yiladi.

Laboratoriya tekshiruvlari

Vernike ensefalopatiyasini ishonchli aniqlash imkonini beradigan laboratoriya tekshiruvlari mavjud emas. Qondagi tiamin miqdorini o‘lchash mumkin, ammo tahlil natijalariga ko‘ra miyada qancha miqdorda borligini aniqlab bo‘lmaydi. Shuning uchun bunday tahlil shart emas, lekin tashxisni tasdiqlashda yordamchi rol o‘ynashi mumkin.

Instrumental diagnostika

Kompyuter tomografiyasi (KT) va magnit-rezonans tomografiyasi (MRT) qo‘llanilishi mumkin. KT yordamida o‘rta miyaning markaziy kulrang moddasida va talamusning bir qismida zichligi pasaygan joylar aniqlanadi, ammo ko‘p hollarda bu usul o‘tkir ensefalopatiyada o‘choqli patologiyani aniqlamaydi.

Vernike ensefalopatiyasini tashxislashning eng samarali usuli MRT hisoblanadi. MRT natijalarini faqat shifokor talqin qila oladi.

Differensial diagnostika

Vernike ensefalopatiyasini quyidagi kasalliklardan farqlash kerak:

• Alsgeymer kasalligi;
• Gipoksik ensefalopatiya, ya’ni miyaning kislorod bilan yetarlicha ta’minlanmasligi natijasida yuzaga kelgan ensefalopatiya;
• Chakka epilepsiyasi;
• Bosh miya chayqalishi;
• Levi tanachalari bilan aqliy zaiflik (xotira, harakat va fikrlash bilan bog‘liq bo‘lgan miya sohalarida oqsil to‘planishi);
• Gerpetik ensefalit;
• Insult;
• Tranzitor global amneziya (insult yoki tutqanoq bilan bog‘liq bo‘lmagan xotirani yo‘qotishning to‘satdan vaqtinchalik epizodi);
• Miyaning uchinchi qorinchasi o‘smalari;
• Tarqoq skleroz;
• Shizofreniya ^[19][20].

Isitma yoki markaziy asab tizimi infeksiyasining boshqa belgilari bo‘lsa, orqa miya punksiyasi talab qilinadi. Muolaja paytida shifokor ingichka igna yordamida umurtqa pog‘onasi atrofidagi bo‘shliqdan oz miqdorda suyuqlik oladi. So‘ngra bu namuna laboratoriyada tekshiriladi.

Epilepsiyaning tutqanoqsiz xurujlariga shubha qilinganda, elektroensefalografiya (EEG) buyurilishi mumkin ^[1].

Vernike ensefalopatiyasini davolash

Vernike ensefalopatiyasiga shubha qilingan bemorlarga darhol tiamin yuborish kerak. Keyin tashxis laboratoriya testlari yoki KT/MRT yordamida tasdiqlanadi, bir vaqtning o‘zida ular yordamida dinamika kuzatiladi.

Tiamin inyeksiya yo‘li bilan yuboriladi, chunki alkogolizmda yoki odam ozib-to‘zib ketganida u me’da-ichak yo‘lida yomon so‘riladi. Inyeksiyalar ikki kun davomida kuniga uch marta, so‘ngra besh kun davomida kuniga bir marta qilinadi ^[17].

Mumkin bo‘lgan nojo‘ya ta’sirlarga anafilaksiya va bronxospazm kiradi, ammo ular juda kam uchraydi.

Kasalxonadan chiqqandan so‘ng spirtli ichimliklarni iste’mol qilishni to‘xtatish va tabletkalarda tiamin qabul qilishni davom ettirish kerak, shuningdek, magniy, boshqa vitaminlar va ozuqa moddalari yetishmovchiligini to‘ldirish tavsiya etiladi.

Bundan tashqari, bemorlarga tiamin moddasiga boy bo‘lgan ovqatlar: sarsabil, mol go‘shti, cho‘chqa go‘shti, jigar, quruq sut, yong‘oq, suli, apelsin, tuxum, kungaboqar va zig‘ir urug‘lari, yasmiq, no‘xat, xamirturush, brokkoli, piyoz, ko‘k loviya, sabzi, karam, pomidor, ko‘k no‘xat, ko‘kat lavlagi, bryussel karami, ismaloq, baqlajon iste’mol qilish foydali bo‘ladi. Ba’zi mahsulotlar, masalan, guruch, makaron, non, yormalar, yormalar va un maxsus ravishda tiamin bilan boyitiladi.

Prognoz. Profilaktika

Davolanmasa, Vernike ensefalopatiyasi komaga va o‘limga olib keladi. Tiamin qanchalik tez yuborilsa, prognoz shunchalik yaxshi bo‘ladi ^[1]. Bemorlarning ko‘pchiligi ko‘z mushaklari falajidan butunlay xalos bo‘ladi, ammo 60 foiz hollarda gorizontal nistagm saqlanib qoladi, ya’ni ko‘z o‘ngga yoki chapga og‘ishi mumkin. Faqatgina 40 foiz bemorlarda harakat koordinatsiyasi tiklanadi – nuqsonlar sekin qadam tashlashni saqlab qolishdan to umuman yura olmaslikkacha bo‘lishi mumkin. Shuningdek, o‘rganishdagi qiyinchiliklar va xotiraning buzilishi ham qolishi mumkin, bu ongning oydinlashuvi bilan sezilarli bo‘ladi.

Vernike ensefalopatiyasining oldini olish

Kasallikning oldini olish uchun xavf guruhidagi odamlarga tiamin tabletkalarini qabul qilish tavsiya etiladi. Xavf guruhiga keksalar, homilador ayollar, boshpanasizlar, ruhiy kasalliklar, alkogolizm, OITS, oshqozon-ichak kasalliklari (malabsorbsiya sindromi, Kron kasalligi, surunkali diareya va qusish) bilan og‘rigan bemorlar kiradi.

Vernike ensefalopatiyasi glyukozani tomir ichiga yuborish natijasida yuzaga kelishi mumkin, shuning uchun tiamin yetishmovchiligi bo‘lgan bemorlarga muolajadan oldin yoki muolaja paytida tiamin yuborish kerak.

Manbalar

1. Victor M., Adams R. D., Collins. G. The Wernicke — Korsakoff Syndrome and Related Neurological Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. — Philadelphia: F. A. Davis Co., 1989. — 231 p.
2. Harper C., Fornes P., Duyckaerts C. et al. An international perspective on the prevalence of the Wernicke — Korsakoff syndrome // Metab Brain Dis. — 1995. — № 1. — Р. 17–24. havola
3. Galvin R., Brathen G., Ivashynka A., Hillbom M. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy // European Journal of Neurology. — 2010. — № 12. — Р. 1408–1418.havola
4. Torvik A., Lindboe C. F., Rogde S. Brain lesions in alcoholics. A neuropathological study with clinical correlations // J Neurol Sci. — 1982. — № 2–3. — Р. 233–248. havola
5. Naidoo D. P., Bramdev A., Cooper K. Autopsy prevalence of Wernicke’s encephalopathy in alcohol-related disease // S Afr Med J. — 1996. — № 9. — Р. 1110–1112. havola
6. Skullerud K., Andersen S. N., Lundevall J. Cerebral lesions and causes of death in male alcoholics. A forensic autopsy study // Int J Legal Med. — 1991. — № 4. — Р. 209–213. havola
7. Lindboe C. F., Loberg E. M. Wernicke’s encephalopathy in non-alcoholics. An autopsy study // J Neurol Sci. — 1989. — № 2. — Р. 125–129. havola
8. Gardian G., Voros E., Jardanhazy T. et al. Wernicke’s encephalopathy with severe nystagmus // J. Сlin N. — 2002. — № 9.
9. Gardian G., Voros E., Jardanhazy T. et al. Wernicke’s encephalopathy induced by hyperemesis gravidarum // Acta Neurol Scand. — 1999. — № 3. — Р. 196–198. havola
10. Spruill S. C., Kuller J. A. Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke’s encephalopathy // Obstet Gynecol. — 2002. — № 2. — Р. 875–877.havola
11. Vortmeyer A. O., Hagel C., Laas R. Wernicke-Korsakoff syndrome of non-alcoholic genesis // Brain Cogn. — 1991.
12. Suzuki Y., Matsuda T., Washio N., Otsuka K. Hemorrhagic thiamine-deficient encephalopathy after prolonged parenteral nutrition // J. N. N. Psychiatry. — 1992.
13. Suzuki Y., Matsuda T., Washio N., Ohtsuka K. Transition from upbeat to downbeat nystagmus observed in a patient with Wernicke’s encephalopathy // Jpn J Ophthalmol. — 2005. — № 3. — Р. 220–222.havola
14. Lopes Chaves L. C., Faintuch J., Kahwage S., Alencar F. A cluster of polyneuropathy and Wernicke — Korsakoff syndrome in a bariatric unit // Obes Surg. — 2002. — № 3. — Р. 328–334.havola
15. Peltier G., Hermreck A. S., Moffat R. E. et al. Complications following gastric bypass procedures for morbid obesity // Surgery. — 1979. — № 4. — Р. 648–654.havola
16. Paulson G. W., Martin E. W., Mojzisik C., Carey L. C. Neurologic complications of gastric partitioning // Arch Neurol. — 1985. — № 7. — Р. 675–677. havola
17. Foster D., Falah M., Kadom N., Mandler R. Wernicke’s encephalopathy after bariatric surgery: losing more than just weight // Neurology. — 2005. — № 12. — 1987. havola
18. Arts N., Walvoort S., Kessels R. Korsakoff’s syndrome: a critical review // Neuropsychiatr Dis Treat. — 2017. — Р. 2875–2890. havola
19. Covell T., Siddiqui W. Korsakoff Syndrome // StatPearls Publishing. — 2022.havola
20. Wernicke — Korsakoff Syndrome // Rare Disease Database. — 2021.
21. Fischbeck K. H., Simon R. P. Neurological manifestations of accidental hypothermia // Ann Neurol. — 1981. — № 4. — Р. 384—387. havola
22. Fujikawa T., Sogabe Y. Wernicke encephalopathy // CMAJ. — 2020. — № 6. — Р. E143.havola

.